Tumores estromales extra-gastrointestinales (EGISTs): revisión de 4 casos con análisis inmunohistoquímico / Extra-gastrointestinal stromal tumors (EGISTs): review of four cases with immunohistochemical analysis

Los tumores del estroma gastrointestinal o GISTs son neoplasias pertenecientes a los sarcomas de partes blandas y pueden localizarse en cualquier sitio del organismo. Los más frecuentes ocurren en el tracto gastrointestinal (del esófago al recto), de hecho, más del 50 por ciento se presentan a nivel gástrico. No obstante, se han descrito en otras regiones (mesenterio y omento, retroperitoneo, vesícula biliar, pared vesical y útero). Estos últimos de localización extragastrointestinal han sido publicados con el acrónimo EGIST y representan el 5 por ciento de todos los GISTs. Se presentan 4 casos de EGIST, describimos los hallazgos anatomopatológicos, los aspectos clínicos y el perfil inmunohistoquímico. Se estudiaron 32 casos de GISTs mediante análisis prospectivo y retrospectivo, de los archivos correspondientes al Servicio y IIª Cátedra de Patología de la Facultad de Ciencias Médicas, Hospitales Córdoba y Nuestra Sra. de la Misericordia, de Córdoba (Argentina), entre los años 1987 y 2008. De dicha serie, se extrajeron y analizaron cuatro casos (2 mesentéricos y 2 retroperitoneales). Todos los casos fueron pacientes de sexo femenino entre 42 y 72 años, que consultaron por dolor abdominal, dolor pélvico y pérdida de peso. El tamaño tumoral osciló entre 4 y 28 cm. Todas las masas tumorales eran parcialmente quísticas, exhibiendo hemorragia y necrosis, en grado variable. Microscópicamente, se observaron los 2 patrones: fusocelular y epitelioide, de aspecto laxo, dispuestos en haces entrelazados con bajo índice mitótico. Panel inmunohistoquímico: Vimentina, CD34 y CD117: Positivos. Actina, cromogranina y S-100: Negativos. Ki 67: Positivo del 2 al 10 por ciento. Diagnóstico: Tumor estromal extragastrointestinal de tipo borderline. La principal peculiaridad de los casos fue su localización. Los criterios diagnósticos de certeza deben considerar, en conjunto: los aspectos clínicos, histopatológicos convencionales y el perfil inmunohistoquímico.

Gastrointestinal stromal tumors or GISTs are neoplasms belonging to the soft tissue sarcomas and can be located anywhere in the body. They most frequently occur in the gastrointestinal tract (esophagus to rectum), in fact, over 50 percent occur at the gastric level. However, they have also been described elsewhere (mesentery and omentum, retroperitoneum, gall bladder, bladder wall and uterus). Extragastrointestinal latter location have been published by the acronym EGIST (representing 5 percent of all GISTs. We report four cases of EGIST (2 of mesenteric and retroperitoneal location) describe the histopathological, clinical aspects and immunohistochemical profile. We studied 32 cases of GISTs in a prospective and retrospective analysis of files for the Service and IInd Chair of Pathology (Emergency Municipal Hospital), Hospital Córdoba, and Our Lady of Mercy, Cordoba (Argentina), between 1987 and 2008. In that series were extracted and analyzed four cases (two retroperitoneal and two mesenteric). All cases were female patients whose ages ranged from 42 to 72 years who consulted for abdominal pain, pelvic pain and weight loss. Tumor size ranged from 4 to 28 cm. All were partially cystic mass, showing hemorrhage and necrosis, in varying degrees. Microscopic patterns were observed 2 spindle and epithelioid-looking lax, arranged in bundles intertwined with low mitotic index. Immunohistochemistry panel: Vimentin, CD34 and CD117: Positive. Actin, chromogranin and S-100: Negative. Ki 67: + 2 to 10 percent. Diagnosis: extragastrointestinal stromal tumor, borderline. Complete histopathological and immunohistochemical panels should be considered for a definite diagnosis. The main peculiarity of the present cases is their location. The EGIST are rare (5 percent of GIST).

Adenomas bronquiales / Bronchial adenomas

Se presentan 43 casos de tumores englobados en los así llamados adenomas de bronquios. Treinta y dos (74.4%) son tumores carcinoides de los cuales 24(75.0%) son típicos y 8 (25.0%) son atípicos. Hay 5(11.6%) carcinomas adenoquísticos (cilindromas); 4(9.3%) tumores mucoepidermoides; y 1(2.3%) es un adenoma de las gándulas bronquiales. Uno no ha sido clasificado. En 3 (6.9%) se han encontrado metastasis en ganglios locales en el acto operatorio. Aunque las cifras que damos a continuación no tienen todo el valor significativo, reflejan la diferente tendencia a dar metástasis, según la variedad histológica. Uno con matástasis entre 24 carcinoides típicos representa el 4.1%. Entre los 8 carcinoide atípicos, también hubo con metástasis, lo que equivale a 12.5%, mientras que en los 5 carcinomas adenoqúísticos (cilindromas) hubo 1 con metástasos, lo que eleva la 20% su frecuencia ene este grupo. En los tumores mucoepidermoides y adenomas de las gándulas bronquiales, no se observaron metástasis. Como procedimentos qurúrgicos se realizaron: 9(20.9%)neumonectomías; 24(55.8%) lobectomías, 3 de las cuales con resección broncoplástica "en manguito" y una fue una resección segmentaria de los segmentos basales. Otros procedimientos fueron: 5(11.6%) broncotomías; 2(4.6%) resecciones circunferenciales de la tráquea; 1(2.3%) resección de la horqueta tráqueo-bronquial; y 2(4.6%) con tratamiento endoscópico. No se conoce de ningún carcinoide típico o atípico que haya tenido recurrencias, ni aún los que tenían metástasis. Por el contrario los carcinomas adenoquísticos (cilindromas) tienen una evolución mucho más desfavorable: 3 fallecieron por recurrencia del tumor a los 2 1/2, 7 y 8 años después de a operación. Otro fue una muerte operatoria de un enfermo que se le resecó la horqueta tráqueo-bronquial, habiendo sido una resección incompleta del tumor, y el restante operado hace 38 años, estaba en perfectas condiciones en el último control a los 3 años de operado y de allí se perdió el contacto con el paciente. Los 4 tumores mucoepidermoide y el adenoma de las glándulas bronquiales, tuvieron una excelente evolución